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张珑

吴阶平泌尿外科邯郸中心主治医师

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为主要特点。主要发病人群为3岁-5岁学龄前儿童。

儿童肾病综合征的分类

在临床上，一般分为原发性、继发性和先天性肾病综合征：

原发性：指原因不明的肾病综合征，为原发病变在肾小球的疾病，约占总数的90%。病理类型以微小病变型多见，其他病理类型还包括系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。

继发性：是指继发于全身性疾病如红斑性狼疮、过敏性紫癜、糖尿病等，或继发于临床诊断明确的肾小球肾炎及药物、金属中毒等导致的肾病综合征。

先天性：较少见，指婴儿出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并排除继发因素所导致的患儿。

儿童肾病综合征的症状

水肿：为最常见的症状，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔或胸腔积液。

尿液改变：常伴有尿量减少、颜色变深，部分患者合并血尿，少数会有短暂的镜下血尿。

血压：一般血压正常，少数有血压轻度升高。

肾功能：少数病例因血容量减少而出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。

低蛋白血症：大量蛋白质丢失之后，患者容易出现免疫力低下、容易感染、微量元素缺乏等一系列症状。

其他症状：部分患者晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。

儿童肾病综合征的并发症

血栓形成和栓塞：

儿童肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，具体如下：

（1）肾静脉血栓形成较为常见，表现为突发腰痛，出现血尿或血尿加重、少尿，甚至发生肾衰竭；

（2）下肢深静脉血栓形成，两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化；

（3）皮肤血管血栓形成，表现为皮肤突发紫斑并迅速扩大；

（4）阴囊内血管栓塞时，阴囊水肿呈紫色；

（5）顽固性腹水，当腹腔静脉栓塞时，血液回流障碍，表现为顽固性腹水；

（6）下肢动脉血栓形成，出现下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状。股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症状态之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；

（7）肺栓塞时可出现不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无明显肺部阳性体征，半数可无临床症状；

（8）脑栓塞时出现突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状，在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑颅内血管栓塞，血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。

低血容量休克及急性肾衰：

由于患儿发生了肾间质水肿或肾小管梗阻、急性肾静脉血栓、低血容量形成等诸多因素可引起患儿并发肾前性急性肾功能衰竭。部分患儿由于血容量偏低，呈"脆弱"状态，一旦出现蛋白质摄入量不足、感染、呕吐、腹泻等诱因，易发生低血容量性休克。

感染：

肾病综合征患儿易罹患各种感染，常见的感染有呼吸道、皮肤、泌尿道等处的感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。

肾小管功能障碍：

除了原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管，主要是近曲小管功能损害。临床上可见肾性糖尿或氨基酸尿等。

发育延迟：

患儿生长延迟多见于频繁复发和接受长期大剂量糖皮质激素治疗的病例，由于长时间使用糖皮质激素以后会有副作用，会影响孩子的骨质，从而导致孩子出现生长缓慢。

此外，患儿长期从尿中丢失大量的蛋白，且患儿的饮食要限制食盐，会导致食欲减退，如果不及时补充蛋白质等营养物质会引起患儿营养不良，导致发育迟缓。

会引发诸多并发症的儿童肾病综合征该如何诊治呢？下期探泌君为您揭晓！

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