常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性疾病，也是导致终末期肾病（ESRD）最常见的遗传原因，占全球ESRD的4-9%。在印度，ADPKD和Alport综合征占整个ESRD的8.4%。

在ADPKD疾病中，囊腔的容积增长是一个连续的过程，始于儿童和青春期，发生于肾小球滤过率（GFR）下降数年之前。在绝大多数患者中，肾功能可以保持40到60年。在GFR开始下降时，平均损失率大概4.4-5.9ml/min/年。囊腔的增大和肾实质体积的减少是疾病进展的关键。印度J.Shah等对25例ADPKD患者进行了横断面研究，所有患者均采用统一的诊断标准，排除有MRI禁忌证的患者。对所有患者详细询问病史，临床检查并留意高血压及尿毒症症状，生化检查包括血清尿素、肌酐、晨尿中段尿样本尿液分析。使用Cockroft-Gault公式来估算GFR。根据血压、尿毒症症状和蛋白尿情况对患者进行分组。使用MRI来测量总肾脏体积（TKV）、囊腔容积（CV）、非囊性容积（NCV）和囊腔容积百分比（%CV）。

结果发现，随着年龄增长，TKV、CV和%CV也增加。与血压正常的ADPD患者相比，高血压患者（68%）年龄更大，且肌酐清除率较低，TKV、CV和CV％较高，因此需要使用不止一种药物来控制血压（24%）。肌酐清除率与TKV、CV和CV％呈负相关。即使校正年龄后，有尿毒症症状的患者与无尿毒症症状者相比，或蛋白尿患者与无蛋白尿患者相比，年龄均较大，肌酐清除率较低，TKV、CV和CV％较高。肾囊肿伴肝囊肿发生很常见（88%）。

该研究证实，疾病严重程度的标志物如高血压、高龄、蛋白尿、尿毒症症状和肾功能与MRI测定的肾功能水平和肾体积相关。GFR及其替代指标血肌酐对评估疾病程度作用不大，且还需要校长随访才能确定治疗药物的潜在益处。在临床试验中，基于MRI的肾容积指标可以用于评价ADPKD患者病情进展或潜在治疗的评估。

（凯德传媒采写）

来源：肾脏e互联







































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