多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。

病因

多囊肾是指胚胎发育过程中，肾小管和集合管连接不良，尿液排出受到阻碍，在肾小管潴留形成的囊肿。多囊肾主要病因是先天发育不良和基因缺失，多囊肾具有家族性，而饮食、毒素和各种感染也容易诱发该病病情加重。

多囊肾发病后，人体的双侧肾脏均可被累及，左右肾脏受累的程度可有不同，单侧发病者少见。多囊肾发病后，临床表现为病人肾脏的肾实质中充满无数大小不等的囊肿，大者可有十几厘米，小的仅肉眼能见。

这些肾囊肿的存在使得肾脏的整个体积增大，且囊泡所占的体积远远超过肾实质的部分，表面呈现高低不平的囊性突起，外形似一簇葡萄。囊肿的囊内为淡黄色的胶状液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾囊内液中含有尿素、尿酸、蛋白、肌酐、磷酸盐以及脱落的肾上皮细胞等，如囊液内有钙盐沉积则显示为混浊。这些大小的囊肿之间可相互沟通，但不与肾盂相连。

多囊肾病人肾脏内的大小囊肿将会对肾脏组织造成压迫，使得肾小管萎缩并且硬化，肾小球消失，肾功能进行性下降。如果囊肿同时压迫肾脏内的血管或肾内动脉发生硬化，则将会发展成为多囊肾肾功能衰竭。从临床角度分析，多囊肾尽管是一种先天遗传性肾病，但多囊肾并非是一种少见疾病，统计显示——00例的尸解中即可发现一例多囊肾病例。

多囊肾早期阶段，病人肾脏内仅仅有少数几个囊肿，以后随病情迁延，发展为全肾布满大小不等的囊肿。这些囊肿压迫肾实质，使得人体的健康肾单位数量不断减少。

典型症状

背部或肋腹部疼痛是最常见的症状，随年龄及囊肿增大，症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石，或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近器官引起，巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。

90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿，多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。

是多囊肾患者最常见的早期表现之一，肾功能正常的年轻患者中，50%血压高于/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少成正比关系，且随年龄增大不断升高。

治疗

多囊肾治疗原则就是去除病因，减轻症状，改善肾功能，防止并发症的发生，尽可能延缓肾功能恶化。然后根据病人严重情况明确病因基础上合理用药治疗，严格遵循医嘱。多囊肾需要长期持续性治疗。多囊肾患者注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创，患者应定期随访。

严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，目标值为10/80mmHg。高血压早期应限盐(2-4g/d)，保持适当体重，适量运动。药物治疗首选卡托普利平片、硝苯地平片、美托洛尔、比索洛尔片等。

泌尿道和囊肿感染是常见的并发症，水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用使用青霉素、阿莫西林、第一代头孢、第二代头孢、左氧氟沙星等抗生素。尽早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1~2周，对于肾囊肿感染还需更长疗程。

手术治疗

保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿，不同患者所选择的方案应依据症状的严重程度，病变程度及囊肿的数量和部位，肾功能水平以及并发症情况而定。方法如超声引导下囊肿穿刺抽液术、囊肿去顶减压术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。肾移植是多囊肾终末期肾病另一治疗选择，移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人群相似。

中医治疗

多囊肾出现肾功能不全者，应该积极接受中医药治疗，中药益气活血、软坚散结、泄浊解毒治法，包括虫草制剂、大黄制剂，均可有效延缓多囊肾肾功能不全进展，降低终末期尿毒症风险。

肾脏替代治疗当多囊肾进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗，首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏使有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。

成人多囊肾进展到尿毒症十分缓慢，病人的平均寿命为50岁左右，症状出现后，平均存活时间为10年左右，但个体差异很大，也有不少终生无临床表现者。

总体还是需要结合自身情况以及肾功能考虑是否治疗，一般肾功能没有影响的患者，定期复查，~6个月复查一次彩超即可。如果肾功能受影响，就应该接受中西医治疗，以延缓病程进展，一旦发现情况紧急，随时应该就诊。

饮食和护理

多囊肾患者应合理均衡饮食，少食多餐；饮食原则是低盐饮食、低脂饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维的食物。

饮食调理

宜多食含维生素高的水果、蔬菜。

宜多食含铁丰富的水果、蔬菜，如红萝卜等。

宜多食能溶石化石的蔬菜食品，如黑木耳等。

宜多食有利尿作用的食品。碱性食物亦多摄取，能起到治疗辅助作用。

禁烟禁酒，咖啡、巧克力严禁食用。

禁食发酵类食物，比如豆腐乳、臭鸡蛋等；禁食动物内脏，防止毒素残留。

多囊肾患者可以改变生活方式，均衡饮食，适当运动，检测并控制血压水平，延缓疾病发展，预防并发症发生。同时保持心态乐观，积极面对生活。

日常护理

多囊肾患者可每天进行一些运动，如散步、游泳、慢跑、太极、瑜伽。

避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式。

保持平常心态，避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。

家人要积极与患者沟通，缓解患者内心的焦虑和不安的情绪。