肺动脉高压（PAH）被认为是种不可逆转和治愈的疾病,未经治疗的肺动脉高压患者中位生存期仅3年,最终患者者会死于右心衰竭。妊娠合并肺动脉高压患者围产期死亡风险极高。当妊娠合并肺动脉高压时,体循环容量的增加、高凝状态、产程中焦虑情绪引起的血管阻力增加、产后第一周血容量突然增加均可导致围产期死亡率的增加。肺动脉高压的诊断主要根据术前心脏彩色多普勒超声(肺动脉收缩压30mmHg)。肺动脉高压程度依据轻度(肺动脉收缩压≤49mmHg)、中度(肺动脉收缩压50~79mmHg)及重度(肺动脉收缩压≥80mmHg)进行分级。静息时肺动脉收缩压≥80mmHg提示预后不良。

一、妊娠合并肺动脉高压的治疗措施：

目前PAH治疗措施有限，主要目的在于去除诱发PAH增高的诱因、改善临床症状、提高运动耐量和改善肺循环血流动力学，而针对妊娠合并PAH尚无规范化治疗方案，查阅相关资料，可从以下几方面入手，旨在改善患者预后。

(1)氧疗：由于低氧血症能够促使肺血管收缩，使血流动力学状态进一步恶化，建议氧疗将母体动脉血氧分压维持在70mmHg以上。

(2)利尿剂的应用：由于利尿所引起的子宫胎盘供血量减少和增加血栓的风险，一般情况下避免应用利尿剂，但是如果已经出现右心衰，权衡利弊后，可在密切监测下应用。

(3)抗凝问题：PAH极易引发肺部微血栓形成，有学者推荐在妊娠期或至少从分娩前3个月至分娩后早期使用肝素以减少栓塞发生的危险。分娩前应密切监测出凝血指标，调控低分子肝素用量，以降低阴道出血、手术中出血、椎管内出血的风险。对于血小板减少的患者来说，抗凝剂使用前最好补充血小板。

(4)肺血管扩张剂的应用近年来研究证明，扩血管药物如前列环素、内皮素受体阻滞剂及磷酸二酯酶抑制剂等，通过靶向治疗、联合治疗对肺动脉高压患者有效果，在围术期使用可提高手术患者生存率，但对妊娠妇女的应用，由于考虑到一些药物对胎儿的影响，临床应用应该有所顾虑，权衡利弊。

二、麻醉手术过程中注意什么问题？（划重点）

妊娠合并PAH孕妇，由于血容量、心功能、肺循环阻力和体循环阻力的一系列变化，在剖宫产术中和产后72小时是发生心衰、肺动脉高压危象的高危时期。该类孕妇剖宫产术中一些关键问题的处理正确与否可能会直接影响预后。

(1)术中监测：无创监测包括心电图、脉搏氧饱和度、呼气末二氧化碳分压，有创监测包括有创动脉血压、中心静脉压以及肺动脉导管（有条件的话）。有创监测的实施应在充分镇痛下进行，且操作者应动作轻柔、操作熟练。术中还应注意监测患者尿量和动脉血气分析结果。

(2)术中管理原则：术中良好镇痛，降低肺循环阻力，维持体循环阻力正常，减少心内右向左分流，保证机体氧供，避免静脉回流增加及心功能抑制，维持呼吸循环功能稳定是维护此类患者剖宫产术中血流动力学稳定的主要环节。可持续泵注少量多巴胺、多巴酚丁胺等强心药来维护心功能。体循环压力降低时，可给予少量去氧肾上腺素或去甲肾上腺素，以维持体循环压力，减少心内右向左分流和缺氧加重。患者硬膜外麻醉后出现血压下降，可能与血管扩张和平卧后妊娠子宫压迫影响回流有关，此时血管活性药物适合使用兴奋α受体为主的去氧肾上腺素或去甲肾上腺素，此类药物起效迅速、作用时间短，适合微量泵持续输注，随时根据血流动力学进行调控。麻黄碱具有拟肾上腺素样作用，起效相对较慢，作用时间长，且其兴奋β受体的作用对于此患者也有不利影响。

(3)全身麻醉药物选择：麻醉药物应选择对心功能及胎儿影响小的药物。胎儿娩出前尽量避免使用阿片类药物。虽然一些研究认为氯胺酮可加重肺动脉高压，但也有研究提示氯胺酮不会增加患者的肺动脉压力。氯胺酮具有镇静、镇痛作用，用于产科麻醉具有催产、增强子宫肌张力和收缩力的作用，小剂量(0.5～1.0mg/kg)应用对新生儿无抑制。对于吸入药而言，尽量减少高浓度吸入时间，以免出现子宫平滑肌松弛，影响宫缩。

(4)胎儿取出后的处理：由于腹腔压力骤减，腹腔血管瞬间扩张，使回心血量减低，导致血压降低及心率代偿性增快；其后，由于子宫收缩后导致回心血量增加，使心脏前负荷短时间内加重。血容量增加会加剧心内右向左分流，加重缺氧，甚至诱发右心衰竭和肺高压危象，危及母亲生命安全。胎儿取出后即刻实施腹部沙袋加压和下肢止血带等方法防止回心血量剧烈变化，对预防心衰和右向左分流的加重非常重要。此患者胎儿取出后采取头高位，腹部加压等措施，血压未有明显下降。

(5)缩宫素的使用：术中使用缩宫素是导致术中循环波动的重要因素之一，它可降低外周血管阻力，同时对肺血管具有收缩作用使肺循环阻力增加，也会加重以上情况，故术中应严格控制缩宫素用量，此患者属于重度肺动脉高压，在术中未使用缩宫素，如必须给予时，避免直接静脉给予，可使用5~10U子宫体分次注射，密切注意血流动力学变化。

5.不同麻醉方式对患者的影响？

对该类患者剖宫产的麻醉方法目前仍无统一定论，各类报道中连续硬膜外阻滞麻醉和全身麻醉都有成功的经验，但由于腰麻对血流动力学影响较大，不建议常规选用。麻醉方式的选择应考虑患者的心肺功能、凝血功能及胎儿情况。对于拟行单纯剖宫产合并重度肺动脉高压的孕妇，绝大多数可选择硬膜外麻醉完成手术。在适当的监测和血管药应用下，硬膜外麻醉对绝大多数PAH产妇是安全的。对于脊柱畸形、凝血功能异常、不能配合的患者则推荐选择全麻。

椎管内麻醉对心脏功能抑制小，对血流动力学干扰小，其外周血管扩张作用可减少心脏负荷，降低心肌耗氧。同时避免了机械通气对体、肺循环的干扰，降低了因气管内插管所带来的肺部感染风险，但是，硬膜外麻醉后引起血管扩张明显导致回心血量减少，使右心输出量不足；血压下降使右室灌注压降低，而外周血管阻力的降低则可能加重右向左分流。全身麻醉血流动力学相对稳定，但是全身麻醉存在误吸、插管困难、新生儿窘迫以及母亲术中知晓等潜在问题，尤其在喉镜置入、气管插管过程以及术中持续正压通气可能增加肺动脉压，另外还可增加肺部感染的风险。

参考学习《临床麻醉学病例分析》节