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在沿海地区，尿路结石是一种很常见的疾病。不过18个月大的宝宝出现尿路结石，甚至因此引起急性肾衰，却是很罕见的。最近，鄞州二院（医院）就接诊了这样一个小患儿。 网络配图 早在小郝出生才4个月左右时，一次家长在换尿不湿，无意间发现换下的尿不湿上粘有二三十颗黄色碎米粒样的不明颗粒，看上去密密麻麻的很瘆人。家长当时就觉得不对劲，医院，经过B超检查，医生发现，小郝的两个肾脏、输尿管和膀胱里竟然都长了结石。 “这么小的孩子长那么多结石，我还是头一次见。”孩子的病情让接诊的鄞州二院小儿泌尿外科金志昌主任也吓了一跳。对结石样本进行成分分析后，医生发现，孩子体内的都是胱氨酸结石，这意味着小郝患有“胱氨酸尿症”。这是一种代谢性疾病，由于患者肾小管存在遗传性缺陷，对胱氨酸重吸收减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加，形成结晶或结石。 考虑到孩子太小，且没其它症状，医生开了些可以溶解胱氨酸结石的药物，嘱咐孩子父母按时喂服，病情倒也得到了控制。 网络配图 没想到不久前，18个月的小郝突然出现无尿症状，24小时内没有解出一点小便，尿不湿穿了一天还是干的。到医院一查，原来是双侧输尿管都被结石堵住了。婴幼儿的输尿管本身就比大人的要细得多，直径一般只有几毫米。经过超声检查，小郝两侧输尿管内“堵路”的结石直径都有1公分左右，相当于把整个管道堵得严严实实。更要命的是，经过化验，孩子的血肌酐已高达umol/L，血钾也有6.86mmol/L，这意味着已经出现急性肾功能衰竭，而且存在心脏骤停的危险。 一看病情如此严重，孩子爸爸连忙带着小郝去上海，结果却因为孩子年龄过小而屡屡碰壁。无奈之下，他们又连夜赶回鄞州二院小儿泌尿外科。 “要给这么小的孩子碎石取石，医院也是前所未有。”接诊后，金志昌主任立即联系了泌尿结石亚专业的齐勇主任医师，共同商讨诊疗方案。两位专家一致认为当务之急是先让孩子恢复排尿和肾脏功能，所以决定分步实施手术。 当晚，两位专家联合为孩子行急诊手术，成功放置了双侧输尿管支架，暂时解除了梗阻，确保孩子没有性命之忧。 不过，如何处理掉小郝体内的结石仍然是摆在医生眼前的一个难题。由于婴幼儿患者体重低、器官小、手术耐受度较成人差，不仅对手术操作及器械有着更精细的要求，对麻醉和护理也是严峻考验。 经过充分前期准备并制定详细手术方案后，金志昌主任和齐勇主任医师又先后分两次，联手为患儿实施了“右侧输尿管软镜激光碎石+膀胱结石碎石术”、“左侧输尿管软镜激光碎石术”，终于将结石打碎取净。日前，小郝已康复出院。 “不过，胱氨酸尿症是一种会终身反复的疾病。”齐勇主任医师表示，胱氨酸尿症患者在饮食上必须严格限制蛋白质的摄入量，否则很容易复发。而且因为胱氨酸结石结构比较致密，抗断裂能力较强，因此体外冲击波碎石很难击碎结石，如果药物控制不佳，最好还是通过手术来解决。 记者：葛萌通讯员：周酉枫、谢美君丨编辑：浮笙 看看看扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏 |
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